類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有哪些特殊類(lèi)型和少見(jiàn)表現(xiàn)?　
2004-5-10 1550 身體無(wú)憂(yōu)[]

　　(1)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)RS3PE綜合征)：PS3PE綜合征為一組急性起病的對(duì)稱(chēng)性、水腫性和可緩解性疾病，其類(lèi)風(fēng)濕因子陰性；基本病變?yōu)榛�膜炎被認(rèn)為是RA特殊亞型。肖征余和曾慶余教授曾描述過(guò)該病的臨床特點(diǎn)：①起病急驟，老年男性多見(jiàn)。②最常累及手足的關(guān)節(jié)附件，表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)夜間痛、晨僵，同時(shí)在手指、趾肌腱背側(cè)出現(xiàn)凹陷性水腫常呈對(duì)稱(chēng)性。③類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。④X線(xiàn)少見(jiàn)骨質(zhì)侵蝕性改變。⑤血沉增快，低蛋白血癥和貧血。⑥以上表現(xiàn)可自限性逐漸消失。⑦人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2頻率增高，HLA—B27��一般陰性。⑧治療以對(duì)癥治療為主，一般小劑量糖皮質(zhì)激素、非甾體類(lèi)固醇抗炎藥和慢作用抗風(fēng)濕病藥均有效，但慢作用抗風(fēng)濕藥不主張長(zhǎng)期應(yīng)用。⑨預(yù)后良好，不遺留功能受限，病程約3～6個(gè)月不等。
　　(2)Felty綜合征：臨床特點(diǎn)如下：①多見(jiàn)于50～70歲已有10年以上RA病史的患者，約60% 為女性。②具有類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性RA的表現(xiàn)。③脾臟腫大，平均脾重量為正常的4倍，但也有5 %～10%患者不能觸及脾臟。④粒細(xì)胞減少。⑤伴有輕至中度貧血和部分病人血小板減少。 ⑥關(guān)節(jié)病變較一般RA嚴(yán)重并伴有畸形和侵蝕，但亦有輕型者。⑦RA常見(jiàn)的免疫反應(yīng)在本征中更為顯著，98%的病人類(lèi)風(fēng)濕因子滴度呈高度陽(yáng)性，47%～100%的抗核抗體陽(yáng)性，78%的患者冷球蛋白陽(yáng)性比普通RA高三倍，95%的病人HLA—DR4陽(yáng)性。⑧脾切除術(shù)后有良好的短期血液學(xué)反應(yīng)，感染發(fā)生率可以下降，革蘭氏染色陽(yáng)性菌感染很常見(jiàn)，且多對(duì)抗生素不敏感。遠(yuǎn)期療效不能肯定。⑨其他療法同普通RA療法相同。
　　(3)Jaccoud綜合征：此型多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系急性風(fēng)濕熱，多次反復(fù)之后所出現(xiàn)的手足變形性病變。為利于臨床鑒別診斷和治療，總結(jié)特征如下：①關(guān)節(jié)周?chē)�炎比滑膜炎多�?jiàn)。②無(wú)名指、小指、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)屈曲變形向尺側(cè)偏斜，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過(guò)度伸直。③腳�。疲模粒氮Ｖ和夥�和�。疲模粒唱Ｖ宏P(guān)節(jié)脫位。④關(guān)節(jié)畸形一般不痛但伴有僵硬和活動(dòng)障礙。⑤多伴有慢性風(fēng)濕性心臟病的表現(xiàn)。⑥類(lèi)風(fēng)濕因子可以陽(yáng)性也可陰性，血沉多數(shù)正常。⑦X線(xiàn)片可見(jiàn)中等度骨質(zhì)疏松，少數(shù)病人發(fā)生鉤形侵蝕。但無(wú)關(guān)節(jié)腔狹窄和骨質(zhì)破壞性改變。⑧預(yù)后良好，一般不需特殊治療。⑨為了改善功能，需要手術(shù)者，應(yīng)著重糾正韌帶與肌肉之間的不平衡，而不是關(guān)節(jié)置換。
　　(4)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕征：在蔣明教授等人主編的《風(fēng)濕病學(xué)》中描述此病的特點(diǎn)如下：①以急性關(guān)節(jié)炎的反復(fù)發(fā)作為特征。②常以單關(guān)節(jié)起病，數(shù)小時(shí)內(nèi)波及多個(gè)關(guān)節(jié)。③好發(fā)于指、腕、肩和膝關(guān)節(jié)并有紅腫現(xiàn)象。④所有癥狀在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)完全消退。⑤發(fā)作間歇期關(guān)節(jié)完全正常。⑥炎癥發(fā)作間期實(shí)驗(yàn)室和X線(xiàn)檢查正常�；�膜液及滑膜組織活檢亦無(wú)RA急性炎癥期的特征性改變。⑦病人在疾病靜止期易被誤診為精神癥狀，在發(fā)作期因關(guān)節(jié)明顯紅腫，變化之快又易被誤診為痛風(fēng)。⑧約50%的病人在20多年后出現(xiàn)RA的其他特征性變化。⑨預(yù)后與典型起病的RA患者相同。
　　(5)健壯型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：此型并非RA的特殊類(lèi)型，而只是反映了患者對(duì)疼痛不敏感。其特點(diǎn)如下：①多見(jiàn)于體育運(yùn)動(dòng)愛(ài)好者或體力勞動(dòng)者的男性。②滑膜增生嚴(yán)重，但關(guān)節(jié)疼痛不明顯。③雖有關(guān)節(jié)畸形且雙手因滑膜增厚、骨質(zhì)增生而腫大，但仍能勝任工作。④X線(xiàn)顯示邊緣性骨刺，軟骨下骨質(zhì)硬化和巨大的軟骨下囊腫。
　　(6)成人發(fā)病型Still�。簽橐环N血清陰性多關(guān)節(jié)炎，癥狀與兒童Still病或全身起病型的幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似。診斷比較困難，需排除其他風(fēng)濕病、感染性和腫瘤性疾病，臨床特點(diǎn)如下：1.好發(fā)于30～40歲女性。2.病程中發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作和緩解交替出現(xiàn)。3.高熱：96%的患者有高而間歇型發(fā)熱。4.皮疹：86%的患者伴有軀干與肢體一過(guò)性的紅斑或橙紅色斑丘疹。一般在體溫高峰時(shí)出現(xiàn)，往往不癢和不留疤痕，通常皮疹為晝隱夜現(xiàn)。 5.關(guān)節(jié)炎：94%的患者表現(xiàn)為持續(xù)6周以上的多關(guān)節(jié)炎。常侵犯近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、膝、髖和肩等關(guān)節(jié)。偶見(jiàn)單關(guān)節(jié)炎。6.腕掌和腕間關(guān)節(jié)有極易受累并融合的傾向是本病的特征性改變。7.伴有淋巴結(jié)腫大(52%)、脾大(42%)、肝腫大(27%)、肺胸膜表現(xiàn)(33%) 、心包炎(36%)。8.類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。9.血沉常在100mm/1h以上，90%以上病人白細(xì)胞和中性白細(xì)胞增高，亦可發(fā)生類(lèi)白血病反應(yīng)。10.在無(wú)溶血或出血情況下的進(jìn)行性貧血。11.血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。12.需大劑量水楊酸鹽或其他非甾體抗炎藥以及大劑量糖皮質(zhì)激素治療。13.抗生素治療無(wú)效。14.多數(shù)病人預(yù)后良好。